I tumori uretrali nella donna

Il carcinoma uretrale primaria è un'entità estremamente rara, che rappresentano meno dell'1% di tutti i tumori maligni adulti. È una delle poche neoplasie urologiche per cui la incidenza nelle donne è maggiore di quella negli uomini, con un rapporto di 4: 1 femmina a maschio. La maggior parte dei casi di carcinoma uretrale femminile si verificano in pazienti in post-menopausa.

L'età media alla diagnosi è di 55 a 60 anni

L'eziologia del cancro uretrale è sconosciuta, e fattori di rischio per la sua presenza non sono definite nella maggior parte dei pazienti. Le associazioni tra tumore uretrale e irritazione cronica e infezioni sono state fatte, tra cui una correlazione tra l'insorgenza del cancro e di una storia precedente di uretrale caruncle e uretrale diverticoli. Il tipo più comune di cancro uretrale è carcinoma a cellule squamose (55%), seguita da carcinoma a cellule di transizione (17%) e adenocarcinoma (16%). Tuttavia, in casi di cancro uretrale si verificano in diverticoli, il tipo istologico più comune è l'adenocarcinoma. I tipi più rare di cancro uretrale includono il carcinoma a cellule chiare, carcinoma indifferenziato, e melanoma. La malattia tende a diffondersi, prima di invasione locale nelle muscolare dell'uretra e poi nella periuretrale tessuto connettivo, la parete anteriore della vagina e vulva, il collo vescicale, e l'arco pubico. Lesioni distale un terzo dell'uretra diffuse al superficiale e linfonodi inguinali profondi, mentre le lesioni prossimali si diffondono attraverso i vasi linfatici pelvici profondi alla catena periaortica.  Nei pazienti con carcinoma uretrale, clinicamente evidente adenopatie rischia di rappresentare la malattia metastatica, con il 80% al 90% di linfonodi ingrossati grossolanamente ospitano depositi metastatici. 3 Sebbene metastasi a distanza sono rari alla presentazione, la malattia a distanza può eventualmente verificarsi tramite diffusione ematogena al fegato, polmoni, ossa e cervello. I pazienti tendono a fallire sia a livello locale e in siti distanti, con prognosi più dipendente dallo stadio clinico alla presentazione che sul tipo istologico o grado del tumore primario.

DIAGNOSI

Poiché i sintomi del cancro uretrale sono sottili, la diagnosi è di solito in ritardo, e pazienti comunemente presenti con malattia localmente avanzata al momento della diagnosi. Il sintomo più diffuso al momento della presentazione è uretrale sanguinamento, spotting, o ematuria. Altri sintomi includono disuria, urgenza, frequenza, uretrale scarico, o dispareunia. Un palpabile anteriore massa parete vaginale può essere trovato su un esame bimanuale, o una lesione ulcerata può essere trovata su esame della meato uretrale. Le donne con carcinoma uretrale sono spesso diagnosticate con altri enti come uretrale diverticoli, polipi, angiomi, fistole, uretrale Stenosi, caruncola, o vaginite atrofica sulla valutazione iniziale, ma continuano ad avere sintomi nonostante la terapia medica. Così, tutti i pazienti con sintomi persistenti che non rispondono alle terapie standard dovrebbero essere valutati per carcinoma con urethroscopy e la biopsia transuretrale di qualsiasi lesione sospetta.  Esiste un sistema di stadiazione TNM del carcinoma uretrale, anche se il sistema Grabstald è quello che è in uso più comune. Un  attento esame genitali esterni e l'esame bimanuale in anestesia al momento della biopsia del tumore aiuteranno a determinare se il tumore è resecabile. Una tecnica utile è di palpazione del tumore, mentre la guaina è cistoscopio nell'uretra per determinare l'estensione locale del tumore. Valutazione del collo della vescica e dell'uretra prossimale via endoscopia e biopsia dovrebbero essere effettuati se gli approcci di conservazione della vescica sono da considerare. I linfonodi inguinali devono essere attentamente esaminate perché linfoadenopatia palpabile solito rappresenta malignità. In assenza di adenopatia inguinale, non vi è alcuna necessità di dissezione inguinale nodo perché non c'è chiaro vantaggio per linfoadenectomia profilattica.  La radiografia del torace e la TAC dell'addome e al bacino vengono svolte per cercare metastasi a distanza o per significative adenopatie. 9 In presenza di allargata linfonodi nel bacino o regione periaortica, TC guidata biopsia del linfonodo o laparoscopica dissezione nodo possono essere eseguite; la presenza di nodale pelvica

Metastasi presagire una prognosi sfavorevole ed è una controindicazione alla chirurgia exenterative.

INDICAZIONI PER CHIRURGIA

Senza trattamento, la maggior parte dei tumori uretrali progrediranno con una sopravvivenza media di soli 12 mesi. 6 Se il paziente è clinicamente localizzato malattia e ha una durata ragionevole aspettativa, quindi è indicato il trattamento curativo. La presenza di malattia metastatica o coinvolgimento linfonodale pelvica è una controindicazione ad effettuare radicale chirurgia. Per superficiali, lesioni uretrali non invasive, possono essere utilizzati tumorali attualità trattamenti ablativi. 8 Per le lesioni uretrali distali, un urethrectomy distale meno invasiva può essere eseguita in casi selezionati (vedi sotto) .8 Tuttavia, la presenza di un istologicamente confermato carcinoma invasivo uretrale è un'indicazione che l'escissione radicale del tumore e tessuti circostanti è necessario. I pazienti possono essere considerati per la chirurgia conservazione della vescica con il continente cutanea diversione urinaria se sono compatibili, avere un'adeguata coordinazione occhio-mano effettuare intermittente auto-cateterizzazione, e hanno una creatnine inferiore a 2,0 per evitare disturbi elettrolitici. Se il paziente non in grado di gestire la complessità di un continente deviazione, quindi forme noncontinent di derivazione urinaria, come ad esempio un tubo sovrapubica, vesicostomy deviazione, o condotto ileale, sono preferibili.

TERAPIA ALTERNATIVA

Per le lesioni superficiali dell'uretra, folgorazione endoscopica della lesione può essere eseguita. Tuttavia, perché si ottiene nessun materiale patologico durante folgorazione della lesione, biopsie adeguati di lesione devono essere ottenuti prima distruzione del tumore per escludere la presenza di una malattia invasiva. Il neodimio: YAG può essere utilizzato in modo sicuro per distruggere la lesione attraverso un endoscopio, con il vantaggio che l'energia laser penetra fino a 3 mm (ad un livello di potenza di 60 Watt) in il tessuto uretrale e può fornire un margine terapeutico. L'uso del neodimio: YAG laser ha il potenziale rischio di postoperatorio stenosi uretrale da un infortunio al spongiosum base dell'uretra. Per il trattamento delle lesioni uretrali, il raggio laser senza contatto è applicata al sito del tumore per 0,5 a 1 secondo ad un livello di energia di 25 a 30 watts.8 La radioterapia (o fascio interstiziale o esterna) può essere utilizzato anche per curare il cancro uretrale basso stadio. Tuttavia, quando è stato usato per la malattia di alto stadio, la i tassi di risposta alla terapia di radiazioni erano bassi, ei tassi di complicanze erano alti. Effetti collaterali come l'incontinenza, stenosi, fistole, o cistiti radiazioni si è verificato in quasi il 50% di pazienti. Vi sono prove che la radioterapia può conferire un vantaggio di sopravvivenza quando viene utilizzato come adiuvante alla chirurgia, sia nei casi in cui la tumore viene asportato localmente o in cui una eviscerazione più grande deve essere eseguita a causa della presenza della malattia di alto stadio.

TECNICA CHIRURGICA

Con l'eccezione di carcinoma a cellule di transizione, tumori uretrali rappresentano lesioni che hanno origine in epitelio squamoso e colonnare dell'uretra. Come tale, cancro uretrale non comporta un cambiamento "difetto del campo" in tutta la urotelio, e l'epitelio della vescica a cellule di transizione dovrebbe essere risparmiato dal coinvolgimento se la tumore non ha invaso grossolanamente la vescica per estensione diretta. 4 Nei pazienti con carcinoma a cellule squamose o adenocarcinoma dell'uretra, una vescica di conservazione procedura può ridurre la morbilità del paziente senza compromettere l'esito della chirurgia del cancro. Se un carcinoma delle cellule di transizione è trovato nell'uretra, allora la intero inferiore urotelio tratto urinario deve essere considerato a rischio, e il paziente deve essere trattato di conseguenza.

Il trattamento dei tumori uretrali distali

La tecnica di urethrectomy distale può essere usato per i pazienti con tumori uretrali che sono clinicamente localizzati a un terzo distale dell'uretra. Idealmente, la lesione dovrebbe essere limitato al meato causa resezione di più di 1 cm di dell'uretra può provocare incontinenza. Il paziente viene posto in posizione litotomica su un tavolo operatorio dove il poggiapiedi può essere abbassato o rimosso. Il paziente viene posizionato in modo che il perineo poggia sul bordo del tavolo, consentendo il posizionamento di uno speculum vaginale ponderata. Suture numero 1 di seta vengono inseriti nel labbra e virato al mediale coscia per separare le labbra e migliorare esposizione al canale vaginale. Un anello divaricatore Scott è anche posto per fornire un'esposizione vaginale. Un catetere di Foley è posto per facilitare la palpazione dell'uretra e del tumore durante la dissezione. Un'incisione circoscritto è fatto intorno meato uretrale. Dopo la dissezione tagliente è stata effettuata attraverso l'epitelio della vagina, sharp dissezione con forbici Metzenbaum e Bovie elettrocauterizzazione sono utilizzati per sezionare lungo l'uretra in modo circonferenziale, utilizzando palpazione del Foley come guida per la dissezione. Se l'uretra distale è saldamente aderente alla parete vaginale anteriore, a volte è più facile da resecare parete vaginale anteriore con l'uretra invece di cercare di preservare la parete vaginale anteriore che è collegato l'uretra. Una figura di otto, 0 seta soggiorno sutura è posto al meato, ed una leggera trazione di questa sutura consente l'esposizione della parete uretrale durante la dissezione. Un piccolo angolo retto morsetto è utilizzato per facilitare la dissezione lungo anteriore e laterale dell'uretra, e siti di sanguinamento lungo questi aerei sono identificati e fulgurated. Dissezione è estesa a un punto 0,5 a 1 cm oltre il tumore palpabile. Un'incisione anteriore è fatta nell'uretra oltre il tumore al livello del Foley e 3-0 soggiorno catgut suture vengono inseriti nella uretra per impedire retrazione dell'uretra dopo l'uretra distale viene sezionato. La circonferenza restante dell'uretra è poi diviso, e il campione viene rimosso. Le sezioni congelate dei margini sono inviati per confermare che non vi è alcun tumore residuo nel moncone uretrale. Se locale coinvolgimento della parete vaginale anteriore si sospetta, una porzione della parete vaginale anteriore può essere asportato in continuità con il campione. Questo viene fatto incidere il vaginale epitelio parete 0,5 a 1 cm attorno alla periferia della massa uretrale. Elettrocauterizzazione Pinpoint è utilizzata per ottenere l'emostasi. Il meato uretrale viene ricostruito suturando i bordi del moncone uretrale ai bordi della vaginale utilizzando 3-0 cromico budello sutura. Dopo il meato uretrale viene ricostruita, il difetto residuo nella parete vaginale è approssimata con interrotto 3-0 sutura acido polyglactic o sutura cromico. Un pacchetto vaginale e il catetere uretrale sono posti. Il pacco vaginale viene rimosso il primo giorno post-operatorio, e Catetere di Foley viene rimosso 7 giorni dopo l'intervento chirurgico.

Il trattamento di grandi distali lesioni

Per i pazienti con carcinoma a cellule squamose o adenocarcinoma dell'uretra non coinvolge il collo della vescica, un approccio vescica conservazione può essere utilizzato da chiusura collo della vescica e la creazione di un continente cutanea aumento della vescica. Tuttavia, se il tumore primario è il carcinoma a cellule transizionali dell'uretra, allora l'intero vescica urotelio è a rischio, e non dovrebbe essere eseguita-vescica conservazione chirurgia. Il paziente viene posto in posizione litotomica bassa con le gambe estese in staffe Allyn per consentire l'accesso perineale senza interferenze dell'esplorazione addominale. Un speculum vaginale ponderata è posto, e suture # 1 in seta sono utilizzati per virare le labbra lateralmente per migliorare l'esposizione al canale vaginale. Un divaricatore anello Scott è posizione per fornire ulteriore esposizione vaginale. Un catetere di Foley è inserita per facilitare la palpazione dell'uretra, del collo della vescica, e il tumore durante la dissezione. Dopo l'esame in anestesia e attenta palpazione dei linfonodi inguinali, viene eseguito un transperitoneale mediana più bassa incisione addominale. L'incisione viene eseguito dal pube fino ad un punto che è circa 6 cm sopra l'ombelico. Bilaterali dissezioni nodi pelvici sono stati completati e inviati per la sezione congelata. Se la linfa nodi sono positivi, allora solo una procedura pallitive è indicato. Se non vi è alcuna evidenza di coinvolgimento linfonodale, il collo vescicale è mobilitata dai collegamenti laterali al bacino incidendo la fascia endopelvica. Gli attacchi dell'uretra al diaframma urogenitale sono esposti e suddivisi laterale all'uretra con elettrocauterizzazione. L'utero e le ovaie sono conservati. Dopo l'uretra anteriore e del collo della vescica sono stati mobilitati attraverso lo spazio retropubica, dissezione viene quindi avviata attraverso un approccio transvaginale ad accisa l'uretra e collo vescicale distale con un margine di parete vaginale anteriore. Questo viene fatto estendendo l'incisione circoscrivendo perimeatale nella anterior parete vaginale ad un punto che è di 0,5 a 1 cm dalla periferia del tumore palpabile. I legamenti pubourethral che collegano l'uretra distale alla superficie inferiore sinfisi sono identificati con scollamento con una pinza ad angolo retto; i legamenti sono poi divisi con elettrocauterizzazione. La dissezione è estesa sotto il rami pubico alla base della vescica. Attraverso l'incisione addominale, il collo vescicale viene quindi aperto anteriormente con elettrocauterizzazione. Gli orifizi ureterali vengono poi identificati, e gli ureteri sono cannulata con 5-Fr cateteri whistle-punta. Il trigono è sezionato distale agli orifizi con l'incisione esteso attraverso la parete vaginale per completare la resezione. Le sezioni congelate dei margini sono ottenuti per confermare che tutte le malattie siano state eliminate. Il collo vescicale è chiuso in due strati con sintetica sutura assorbibile (si veda il capitolo 49 per una descrizione più dettagliata). Appena prima del completamento di chiusura del collo vescicale, i cateteri ureterali vengono rimossi. Ureterale stenting non è necessaria se gli ureteri non sono stati feriti durante la dissezione. Tecnica di urethrectomy e della vescica conservazione per escissione del tumore a livello del collo vescicale, con conseguente chiusura del collo vescicale. Se c'è tessuto vaginale adeguata rimanente, la vagina può essere chiuso in primo luogo con 2-0 sutura riassorbibile. Tuttavia, se vi è tessuto vaginale inadeguata, o se la paziente vuole preservare la funzione sessuale, poi di ricostruire la vagina mobilitando lembi cutanei peduncolati dalla regione glutea. Per la creazione di un gluteo lembo, una incisione a forma di U viene creato, correndo dal difetto nella vagina e verso il gluteo lungo la coscia posteriore-mediale. Viene eseguita Sharp dissezione lungo le incisioni andare in profondità nel tessuto sottocutaneo per creare un lembo di avanzamento che ha uno spessore di 2 cm. L'emostasi è realizzato con Pinpoint cauterizzazione. Questo lembo viene quindi avanzato e ruotato per compilare il difetto della parete vaginale. L'epitelio vaginale è anastomizzato al lembo di avanzamento con 3-0 sintetico suture assorbibili, e la pelle esterna sulla coscia mediale viene quindi approssimata con una chiusura sottocuticolare. Creazione di gluteo lembo. Un'incisione-U rovesciata viene creato mediale della coscia posteriore. Un lembo 2 cm di spessore è creato e ruotato nel difetto nella parete vaginale anteriore. Una chiusura esecuzione viene quindi utilizzato per fissare il lembo a dell'epitelio vaginale rimanente, completando la ricostruzione. La deviazione cutanea continente viene quindi eseguita, utilizzando un segmento ileocolica per l'aumento. Dopo l'intervento, il paziente è gestito con un catetere 14 Fr che attraversa stoma ileale, un tubo sovrapubica 22-Fr, un pacchetto vaginale, e uno scarico pelvica. In generale, non usiamo un naso gastrico Tubo per la decompressione intestinale dopo aver eseguito una anastomosi ileocolica, anche se il paziente è tenuto NPO fino alla completa restituzione di attività intestinale. La confezione è vaginale rimosso da 24 a 48 ore dopo l'intervento. Il sacchetto è irrigata con soluzione fisiologica a partire dal primo giorno post-operatorio, e il paziente viene insegnato come irrigare la marsupio prima dello scarico a casa. Il paziente viene mantenuto soppressione antibiotici fino a quando tutti gli scarichi e cateteri vengono rimossi. Tre settimane dopo l'intervento, un cistografia viene eseguita, e tutti i tubi vengono rimossi se non viene rilevata alcuna perdita. Il paziente viene quindi gestito con cateterismo intermittente pulito. Trattamento di prossimali uretrali tumori o più a livello locale lesioni avanzate Per i pazienti che hanno tumori di grandi dimensioni o tumori che coinvolgono la base della vescica, approcci vescica conservazione non sono realizzabili, e anteriore eviscerazione pelvica è indicato. Un sito stoma sull'addome è selezionato in fase preoperatoria per diversione urinaria, e il paziente deve incontrarsi con un terapista Enterostomale preoperatoria per aiutare a preparare per la chirurgia. Il paziente viene sottoposto a una completa preparazione intestinale meccanica prima dell'intervento. Cistectomia radicale, pelvica dissezione linfonodale, e derivazione urinaria vengono poi eseguite in modo standard. Per le lesioni più grandi, ampia escissione della vulva, del pavimento pelvico, e Rami pubici può anche essere indicato. In tali circostanze, la chiusura del difetto perineale con un gracilis lembo miocutaneo sarà necessaria dopo la rimozione del tumore.

RISULTATI

Complicazioni

Trattamento dei tumori uretrali in un terzo distale dell'uretra da urethrectomy parziale è ben tollerato ed è relativamente priva di complicazioni. Incontinenza non ha stato segnalato come complicazione di questa procedura poiché sfintere interno della vescica si trova al prossimale un terzo dell'uretra vicino al collo vescicale. Stenosi del meato è un'altra complicazione potenziale, che è facilmente gestito con dilatazione intermittente o meatoplasty. Complicazioni di continente diversione cutanea includono stomali la stenosi, incontinenza, disturbi elettrolitici, carenza di vitamina B 12, il deterioramento del tratto superiore, pielonefrite, e la rottura sacchetto. 10 Questi pazienti necessitano di formazione continua a gestire correttamente il loro diversione cutanea per evitare complicazioni. Inoltre, attento monitoraggio a lungo termine è necessario per individuare e curare le complicazioni che sono descritti sopra.

Risultati

I risultati a lungo termine dopo il trattamento per il cancro uretrale avanzato sono stati scarsi. I dati complessivi di outcome sono stati difficili da catalogare per la scarsità dei casi, ma la prognosi sembra dipendere tutto nella fase del tumore al momento della presentazione che sulla istologico del tumore primario e il tipo di trattamento utilized.1 Solo il 30% al 40% dei pazienti che si sottopongono anteriore eviscerazione per i tumori localmente avanzati è rimasto dopo 5 anni di follow-up libera da malattia.  Di le ricorrenze che sono stati visti, il 57% sono stati localizzati al bacino, e il 43% sono stati associati con la malattia a distanza. Dopo si è verificato recidiva, la sopravvivenza media globale era solo otto mesi, anche se i casi sporadici sono stati curati con la resezione della sola recidiva locale.  Al contrario, recidive locali di malattia non è stato un problema importante nel paziente che subisce una urethrectomy parziale o totale per il trattamento del tumore. Questo può riflettere la prognosi migliore associato piccole, lesioni uretrali distali quanto rappresenta il successo del metodo chirurgico. La sopravvivenza a cinque anni con locale asportazione del tumore in pazienti accuratamente selezionati per il trattamento di carcinomi uretrali distali si avvicina al 100%. 6,8 ottimi risultati simili sono stati osservati in pazienti selezionati per conservazione della vescica si avvicina. In una recente serie di cinque pazienti ben selezionati, sottoposti a intervento chirurgico alla vescica-conservazione per il carcinoma uretrale, nessun paziente ha avuto recidiva locale con un follow-up medio di 39 mesi.4 Un paziente in quella serie è morto di un cancro ovarico concomitante, e le restanti quattro è rimasto libero da malattia infine follow-up.